Прионные болезни

Что такое прионные болезни и чем они опасны: список прионных болезней человека

Что нужно знать о прионных болезнях, их отличие от вирусных и бактериальных заболеваний. Прионные болезни человека

Термин «прион» появился относительно недавно, в конце ХХ века. Прионами называют инфекционные белковые молекулы с измененной структурой. Особенность этих инфекционных частиц в том, что они заставляют здоровые, нормальные молекулы белка изменять свою структуру и становиться такими же прионами. Процесс носит характер снежной лавины: чем больше появляется прионов, тем быстрее увеличивается их количество.

Свойства прионных болезней

Вирусы и бактерии размножаются значительно быстрее, чем способны накапливаться прионы, поэтому прионные болезни развиваются медленно и отличаются длительным инкубационным периодом. Но это вряд ли может служить утешением: прионные болезни крайне тяжело диагностировать, средствами лечения медицина также не располагает. Предотвратить их прививками тоже нельзя. Все они смертельны, развиваются поступательно и необратимо. Для большинства свойственно постепенное разрушение мозга и его структур, что приводит к деменции и смерти.

У человека зарегистрировано всего 4 болезни прионной природы. Но исследованиями доказано, что прионы могут преодолевать межвидовой барьер, то есть прионные заболевания могут передаваться от животных человеку и наоборот. Известное заболевание крупного рогатого скота, «коровье бешенство», относится именно к прионным болезням, способным передаваться человеку.

Прионные болезни человека

Куру

Этим заболеванием страдали представители некоторых племен Папуа Новой Гвинеи, у которых было распространено ритуальное поедание сырого мозга умерших предков. После запрета на каннибализм заболевание практически исчезло, хотя было зарегистрировано несколько случаев клинического проявления у представителей старшего поколения, еще успевших полакомиться мозгом предков до введения запрета.

Болезнь Крейцфельда-Якоба

Чаще всего заболевание проявляется в зрелом возрасте. Болезнь начинается с легких зрительных и двигательных нарушений и заканчивается деменцией и смертью в течение 1-2 лет. Мозг больного становится похожим на рыхлую губку.

Болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера

Регистрируется крайне редко: 1 случай на 10 млн. От прочих прионных болезней отличается тем, что деменция развивается достаточно поздно или вообще не проявляется. Тем не менее, больные редко живут более 5 лет после начала болезни.

Фатальная семейная бессонница (инсомния)

Болезнь начинается после 25 лет и проявляется неизлечимой бессонницей, высокой температурой, повышенным давлением, тремором, галлюцинацией и другими нарушениями. Больной заканчивает жизнь в коме.

Изучение прионных болезней, возможно, поможет справиться и с другими нейродегенеративными заболеваниями, включая болезнь Альцгеймера.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА.